狭颅症(小头畸形) 狭颅症又称颅缝早闭。病因不明,可能与胚胎发育有关。由于颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应迅速发育中的脑组织的正常发育,引起颅内压增高和各种脑功能障碍。
临床表现 1. 头颅畸形 因受累颅缝不同而异,所有颅缝过早闭合,则形成尖头畸形;矢状缝过早闭合,则形成舟状头;两侧冠状缝过早闭合,则形成扁头畸形,而一侧冠状缝早闭,则形成斜头畸形。
2. 颅内压增高和脑功能障碍 患儿多智能低下,可有癫痫、四肢肌力减弱等症状,并有头痛、呕吐、视神经乳头水肿等高颅压表现,常合并有身体其他部位畸形,如并指(趾)、腭裂、唇裂和脊柱裂等畸形。
诊断和治疗 根据上述临床表现和X线摄片发现骨缝过早消失,一般不难诊断。手术治疗目的一是切除过早闭合的骨缝,再造新的骨缝;二是切除大块颅骨达到减压有利于脑发育。
|